Relevans och syfte

Pulmonell arteriell hypertension (PAH) är en ovanlig livshotande sjukdom som drabbar lungornas små kärl och förekommer i relativt låg prevalens i befolkningen, cirka 5-15 per miljon invånare för den

idiopatiskt orsakade formen. Ärftliga former utgör en liten men viktig del. Därutöver förekommer PAH hos patienter med reumatiska sjukdomar, framför allt hos patienter med systemisk skleros.

PAH förekommer även vid andra tillstånd, ex vissa former av medfödda hjärtfel och som komplikation till användning av vissa droger. Utredningen är komplex och genomförs huvudsakligen på universitetssjukhus. Under de senaste 5-10 åren har ett flertal mycket dyrbara läkemedel för behandling av dessa tillstånd tagits fram.

Läkemedlen är ofta så kallade ”orphan drugs/särläkemedel”. Registret omfattar förutom PAH även vissa andra grupper med påverkan på lungcirkulationen, framför allt komplikationer efter blodproppar i lungorna.

Huvudsyftet är att samla klinisk information från diagnostillfälle och framåt, att göra långtidsuppföljningar med avseende på resultat, i vissa fall återinsjuknande, komplikationer och mortalitet för dessa sjukdomsgrupper och därigenom bidra till en bättre kvalitet i vård och uppföljning. Nya läkemedel och deras effektivitet liksom olika behandlingsstrategier kan utvärderas.

För mer utförlig beskrivning om registret hänvisar vi till hela ansökan med bilagor

Startår 2008

Stöd från SKL/SoS 2008-2009

Huvudman Landstinget i Uppsala län

Kompetenscentrum UCR, Uppsala Clinical Research Center